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镰刀型细胞贫血症能治好吗 怎么治疗

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2022-09-21

  镰刀型细胞贫血症是一种非常罕见的疾病,对这种疾病的危害很大,所以患者更关心这种疾病的治疗,不知道能否彻底治愈。那么,镰刀型细胞贫血症能治好吗?镰刀型细胞贫血症怎么治疗比较好?

镰刀型细胞贫血症能治好吗

  镰刀型细胞贫血症能治好吗?

  镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传病。大多数这种类型的遗传病患者在30岁之前死亡。红细胞浓度、酸中毒、红细胞脱水程度等都与红细胞镰状改变有关。如果在早期发现,它仍然可以逆转,但当镰状细胞病威胁到红细胞时,它是不可逆的。

  镰刀型细胞贫血症是一种基因疾病。主要的治疗方法是基因治疗,即将正常基因导入细胞,然后正常复制。当然,镰刀型细胞贫血症不容易得痢疾。避免伤害患者的大脑,以防止此类疾病的发作,但目前为止还没有真正的治好方法。

镰刀型细胞贫血症怎么治疗比较好

  镰刀型细胞贫血症怎么治疗比较好?

  镰刀型细胞贫血症是由遗传性红细胞血红蛋白基因缺陷引起的溶血性贫血,需要根据病情的严重程度进行相应的治疗。

  1.急性溶血时,大量镰状红细胞被破坏,引起急性肾衰竭。要立即补水、碱化尿液、利尿,保证血容量和水电解质平衡。大剂量糖皮质激素也可用于防治肾功能衰竭和DIC,必要时可进行血液透析和血浆置换。

  2.镰状红细胞主要在脾脏被破坏。当血红蛋白低于80g/L,影响重要器官功能或引起髓外造血时,脾切除是可行的。然而,脾切除术后镰状红细胞增多症应严格控制,以防止致命的肺炎链球菌败血症。在严重贫血的情况下,可以输注浓缩红细胞来改善身体的缺氧状态。

  3.合适的捐献者可以进行造血干细胞移植。干细胞移植,也称为骨髓移植,是用供体的健康骨髓替代受镰刀型细胞贫血症影响的骨髓的手术。该程序通常使用未患镰刀型细胞贫血症的匹配供体,如兄弟姐妹。因为骨髓移植有一定的风险,所以只推荐给镰刀型细胞贫血症症状严重且有并发症的患者(通常是儿童)。

  镰刀型细胞贫血症是一种基因疾病,但目前还没有发现这种疾病出现遗传基因的结构变化。如果这种疾病的基因结构不变,其他任何治疗手段都只能控制病情,并不能完全解决问题。所以治疗基本上是预防其并发症。


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