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小儿脊髓性肌萎缩症症状有哪些 如何诊断

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2023-03-03

  小儿型脊髓性肌萎缩症,一般预后较差,平均寿命18个月,多数在2年内死亡。所以一定要及时进行治疗。那么,小儿脊髓性肌萎缩症状有哪些?如何诊断?带着这些疑问我们一起来简单了解一下吧。

小儿脊髓性肌萎缩症症状有哪些

  小儿脊髓性肌萎缩症状有哪些

  一、典型症状

  1.对称性重症肌无力:一是双下肢受累,进展迅速,主动运动减少。近端肌肉参与最多,不能单独坐,不过还是有轻微的手脚动作。

  2.肌肉松弛,张力极低:患儿平躺时,下肢呈蛙腿姿势,髋关节外展,膝关节屈曲。腱反射减弱或消失。

  3.肌肉萎缩:可累及四肢、颈部、躯干和胸部的肌肉。因为婴儿皮下脂肪多,肌肉萎缩不容易被发现。

  4.肋间肌麻痹:轻者可出现明显的代偿性腹式呼吸。严重者除严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸型矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

  5.运动脑神经损害:舌下神经受累最常见,表现为舌侧肌肉萎缩和震颤。

  二、伴随症状

  1.患者常因吸吮无力、气道不畅或易疲劳而营养不良、生长迟缓,表现为易疲劳、储备减少。部分患者因营养摄入不足而患有机酸性尿路病。

  2.脊柱侧凸是儿童脊髓性肌萎缩最严重的骨骼畸形。不能行走的患者会更早的发展成脊柱畸形,且大部分畸形位于胸部和腰部。

  3.畸形足是婴儿型脊髓性肌萎缩症的一种表现,但很少见。其他更常见的畸形是由活动障碍引起的屈曲挛缩,它会迅速影响臀部、膝盖和脚踝。

  4.脊髓性肌萎缩症患儿常伴有严重的骨量减少,有时轻微外伤导致骨折复发。

  5.脊髓性肌萎缩症患儿在患病后期可能会丧失行走功能,导致行动障碍。

  6.精神心理问题。随着病情的发展,患者的生活越来越不方便,需要护理。因此,抑郁症患者的家人需要及时进行心理咨询。

小儿脊髓性肌萎缩症如何诊断

  小儿脊髓性肌萎缩如何诊断

  1.对称性肌无力,肌萎缩,无反射亢进,感觉缺失及智力障碍。

  2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。

  3.血清CPK正常。

  4.肌电图提示神经源性受损。

  5.肌活检符合前角细胞病变。

  具备以上条件1~4或1,3,4,5均可确诊本病。

  综上所述,小儿脊髓性肌萎缩症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉松弛、肋间肌麻痹、运动脑神经损害。可见小儿脊髓性肌萎缩症会给身体带来很多的伤害。所以一定要尽早去医院检查,然后在医生建议下进行治疗。

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