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脊髓性肌萎缩症是渐冻症吗 两者有什么区别

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2023-03-03

  脊髓性肌萎缩症对于很多人来说都非常的陌生。并不知道这是什么疾病。而很多人认为脊髓性肌萎缩症就是渐冻症。那么这是真的吗?下面我们就来一起了解一下,脊髓性肌萎缩症是渐冻症吗?两者有什么区别吗?

脊髓性肌萎缩症是渐冻症吗

  脊髓性肌萎缩症这种病多见于儿童和青少年,不符合渐冻人的发病年龄。渐冻人的发病年龄多在30-60岁左右,需要注意鉴别。

  渐冻人的早期症状较轻,容易与脊髓性肌萎缩等其他疾病混淆。患者可能只是感觉到一些无力、肉跳、乏力等症状,逐渐进展为肌肉萎缩、吞咽困难。最后出现呼吸衰竭。渐冻人根据临床症状,大致可以分为两种:

  1.四肢发病类型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩和无力,最后是呼吸衰竭。

  2.延髓发病类型:吞咽困难、言语困难提前出现,并迅速进展为呼吸衰竭。

  早期诊断渐冻症,除了临床神经系统检查外,还需要肌电图、腰椎穿刺脑脊液检测、影像学检查、神经传导速度检测、血清特异性抗体检测、甚至肌肉活检。有时诊断所需的症状和检查结果并不都是异常的,尤其是在疾病的最早期。这种情况下,神经科医生会建议进行随访,3个月后重复体检和肌电图检查。

  脊髓性肌萎缩症是一组可以在婴儿期、儿童期或青春期开始的疾病。以脊髓前角细胞和脑干运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩为特征。多数情况属于常染色体隐性遗传,即5号染色体上的单个基因位点发生等位基因突变。临床上可分为4种主要类型:

  Ⅰ型脊髓性肌萎缩症:患儿出生后6个月内出现症状,迅速出现对称性肢体无力,患儿不能独坐。患儿下肢在躺下时呈蛙腿状姿势,宝宝哭闹无力,吸吮无力,误吸。呼吸肌无力突出,大多数儿童在2岁内死于呼吸衰竭。

脊髓性肌萎缩症和渐冻症两者有什么区别

  Ⅱ型脊髓性肌萎缩症:患者出生后6 ~ 18个月内出现症状,病情进展缓慢。部分患者在儿童期可丧失独坐能力,大部分患者可活到成年。

  Ⅲ型脊髓性肌萎缩症:大多数患者在出生18个月后出现症状,早期运动和发育正常。随着年龄的增长,近端肌肉的无力会出现。最终,一些病人会失去独立行走的能力。患者的寿命可不受影响或略有缩短。

  Ⅳ型脊髓性肌萎缩症:早期发展正常,成年后发病。病情进展缓慢,近端肢体无力,患者寿命可能不受影响。

  由此可见,脊髓性肌萎缩症不是渐冻症,两者从发病年龄、检查方式等都有所区别。但是渐冻症和脊髓性肌萎缩症有相似之处,一定要找专业的医生诊治,千万不能耽误治疗的时机,造成严重的后果。

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