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21-羟化酶缺陷症的治疗措施

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2021-02-24

  患者在出现21羟化酶缺乏症之后,会因为酶缺乏而导致糖皮质和盐皮质类固醇减少的情况,而ACTH和雄激素分泌增多,患者还会出现男性化和失盐症状。这种症状都会严重的影响到身体的健康,女性在出现21-羟化酶缺陷症之后,需要及时的进行治疗。那么,21-羟化酶缺陷症有那些治疗措施呢?

21-羟化酶缺陷症的治疗措施

  1、急性肾上腺皮质危象(盐损失类型)的治疗

  (1)立即建立静脉通道并滴入等渗盐水。如果血压低,请每公斤体重快速注射20ml等渗盐水。

  (2)低血糖:立即静脉推注葡萄糖0.25g/kg。

21-羟化酶缺陷症的治疗

  (3)氢化可的松琥珀酸钠50mg/m,静脉推注,然后以50-100mg/m静脉滴注。

  (4)低钠血症和高钾血症:9α-氟氢可的松0.1mg,经鼻喂养。将来,氢化可的松的剂量和频率将根据血清电解质水平,脱水程度和血压来确定。

21-羟化酶缺陷症怎么治疗

  2、维持治疗

  (1)糖皮质激素:2岁以下患者醋酸可的松20-25mg/kg,肌注5天,每次1.5-20mg,肌注3d。如果有压力,则将注射改为每天一次。可的松的剂量因人而异。在治疗过程中,应根据患者的临床表现,24h尿液是有17-KS排出量,骨龄和身体线性生长率随时调整剂量。

  从2岁到青春期的替代治疗改为口服制剂。氢化可的松每天18mg/m或醋酸可的松每天22mg/m,服用3次。

  青春期后的患者:可以使用长效糖皮质激素制剂。日剂量:泼尼松3.7mg/m,甲基泼尼松龙2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。终生需要糖皮质激素替代疗法。

21-羟化酶缺陷症的维持治疗措施

  (2)盐皮质激素:盐分损失类型患者除了糖皮质激素外,还需要补充盐皮质激素。氟氢化可的松0.05~0.3 mg/d,口服。同时摄入食盐1~3g/d,以维持血清电解质、PRA和血压在正常范围为原则。

  (3)外生殖器的整形手术:女性患者的阴蒂成形术应在治疗后和1岁以下进行。成年后可以进行阴道成形术。

  患者在治疗之前一定要进行详细的身体检查,了解自己的身体情况。治疗期间也需要严格遵循医嘱,才能有更好的治疗效果。


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