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血红蛋白病是什么原因引起的

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2023-02-15

  血红蛋白是一种结合蛋白,分子量64,000,由珠蛋白和血红素构成。而血红蛋白病是一种遗传性疾病,其中珠蛋白链的结构异常并导致医学症状的发展。那么血红蛋白病是什么原因引起的呢?今天就带大家一起来简单了解一下。

血红蛋白病是什么原因引起的

  一、主要原因

  1.α-珠蛋白障碍性贫血:主要由α-珠蛋白基因缺失引起,少数可因α-珠蛋白基因点突变或缺失数个碱基,导致α-珠蛋白肽完全或部分缺失所致。在胎儿和新生儿中,γ链过多,它们聚集形成 HbBart (γ4); 在成人中,β-链过多,形成血红蛋白 H(HbH,β4)。 这2种血红蛋白对氧有很高的亲和力,导致组织缺氧;红细胞老化后沉淀形成包涵体,引起红细胞僵硬、膜损伤,导致脾脏红细胞破坏,引起溶血。

  2.β-珠蛋白障碍性贫血:β-珠蛋白基因缺陷导致β-珠蛋白链合成受到抑制,称为β-珠蛋白障碍性贫血。 β链合成减少或缺失,α链相对增多。未结合的α链极难溶解并沉淀在红细胞前体细胞及其后代细胞中。 这些大包涵体导致骨髓中红系前体细胞的破坏(无效红细胞生成)。 过量的α链会产生原位,进而导致红细胞膜结构的破坏。

  3.镰状细胞性贫血:是β珠蛋白链6位谷氨酸被缬氨酸取代所致,呈常染色体显性遗传。镰状细胞性贫血在缺氧条件下形成溶解度低的螺旋聚合物,使红细胞扭曲成镰状细胞,从而引起溶血、血管阻塞等问题。

  4.不稳定型血红蛋白病:本病是由于珠蛋白链中氨基酸的取代或缺失,导致血红蛋白空间构象发生变化,导致形成不稳定型血红蛋白,有120多种。不稳定的珠蛋白链在细胞内沉淀形成Hyenin小体,降低红细胞的变形能力,增加膜的通透性,使其在脾脏中易被破坏。

血红蛋白病是什么原因导致的

  5.血红蛋白M病:血红蛋白M病是由于珠蛋白肽链中的氨基酸发生置换,使血红素中的铁易被氧化成高铁(Fe3)状态。

  6.氧亲和力异常的血红蛋白病:本病是由于珠蛋白肽链中的氨基酸置换,改变了血红蛋白的三维构象,导致氧亲和力异常(升高或降低)和氧解离曲线改变( 左移或右移),导致血液向组织供氧的能力发生变化。

  7.血红蛋白E病:血红蛋白E病是由于珠蛋白β链26位谷氨酸被赖氨酸取代所致。由于谷氨酸和赖氨酸具有相同的理化性质,对血红蛋白的稳定性和功能影响不大。

  二、诱发因素

  用药不当如使用氧化剂类药物、磺胺类药物,呼吸系统、消化系统感染等,均可诱发血红蛋白病。

  以上就是血红蛋白病是什么原因引起的相关内容介绍。可以从上述内容知道,引发血红蛋白病的原因有很多。所以当身体出现不适症状时,一定要及时去医院检查,然后积极配合医生进行治疗,只有这样才能控制病情,不会危及到生命安全。

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