男性克氏征的临床表现有哪些?

2025-05-06 10:09:00

  本征在新生男婴中的发病率为1/700~1/在男性生殖腺发育不全和无生育患者中,800%高达30%。大多数病人的核型是47,XXY,占80%,还有其他几种类型。由于染色体在减数分裂期间不分离,约占1/3,核型为46,XY/47、XXY或45,X/47,XXY,一侧睾丸可能发育正常。其他多倍体XXYY、XXXY等比较少见。

  克氏症的个体表现为男性,其体征在童年和青春期并不明显,但在青春期逐渐出现女性姿势,如乳房增大、胡须、阴毛和腋毛稀少、肩窄、臀宽等。少数患者具有女性气质,外生殖器仍具有男性特征,但睾丸小而柔软,性功能低下,精液中没有精子。睾丸活检显示间质增生、生精管玻璃变化、精子完全停止或严重减少。大约1/4.患者有智力发育障碍,XX染色体越多,智力发育障碍越明显。据统计,此类患者乳腺癌发病率高,垂体促性腺激素,特别是卵泡刺激素FSH,血浆和尿液浓度高,血浆睾酮浓度低于正常,对绒毛膜促性腺激素和睾酮反应差。治疗主要是补充雄激素缺乏,一般每3次~4周注射200毫克有助于男性化,但不会影响女性乳房。乳房成型有时可以用于外观或心理因素。

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